2016 guidelines剛剛出來的時候,我有寫過超級短的文(點這),就只是把表一翻一翻而已。當時我讀論文的速度超級慢,現在總算有快一點了。

徐凯峰醫師的中譯版,重點放在四大問題,前面的概述與簡介就輕輕帶過。個人覺得從重點中譯的角度來看,四項問題的確是最重要的。概論簡介,我自己只在需要寫疾病簡介時才會覺得有用。然而畢竟是guidelines版的簡介,地位還是不一樣,我試著翻譯看看。

 


Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management.

美國胸腔學會及日本呼吸器學會官方臨床診療指南:淋巴管平滑肌瘤病的診斷與處理

 

概述Overview

這份指南綜合了淋巴管平滑肌瘤病(LAM)新興進展的證據,然後使用該證據制定了有關LAM患者診斷和治療的建議。這份指南的目的是使臨床醫生能夠在患者個別的價值觀和偏好的背景下運用建議,並根據手邊的臨床情況做決策。指南小組的建議(表1)如下:

● 對於肺功能異常/下降的LAM患者,我們建議用sirolimus治療,而不是觀察。(基於中等品質的證據所做的強烈建議)

● 對於某些有乳糜積液的LAM患者,我們建議在侵入性治療之前,先採用sirolimus治療。(基於非常低品質的證據所做的有條件建議)

● 建議不要以doxycycline(多西環素)做為LAM的治療方式。(基於低品質的證據所做的有條件建議)

● 建議不要以荷爾蒙療法做為LAM的治療方式。(基於非常低品質的證據所做的有條件建議)
荷爾蒙療法包括黃體素、性腺激素釋放素促進劑、選擇性雌激素受體調節劑(例如泰莫西芬tamoxifen)以及卵巢切除術。

● (LAM的診斷)患者的電腦斷層掃描顯示LAM的囊性異常特徵,卻沒有LAM的確認性臨床特徵或肺外放射學特徵,在考慮做肺活檢之前,我們建議採用VEGF-D測試。(基於中等品質的證據所做的強烈建議)VEGF-D測試的目的是以無創的方式確診LAM。LAM的確認性臨床特徵包括結節性硬化症、腎血管平滑肌脂肪瘤、乳糜性肋膜積液或腹水,以及囊性淋巴管肌瘤。

 

關於LAM的其他問題,例如懷孕,航空旅行的安全,肋膜手術和支氣管擴張劑的使用等問題,推遲到指南的下一版本。

 

表一 本指南提供的建議摘要

2016LAMguideline.jpg

 

簡介Introduction

淋巴管平滑肌瘤病lymphangioleiomyomatosis(LAM)是一種罕見的全身性腫瘤性疾病,會導致瀰漫性囊腫破壞肺部,乳糜積液(肋膜積液或腹水)以及腹部腫瘤,包括腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Angiomyolipomas,和腹腔、骨盆腔淋巴管肌瘤lymphangioleiomyomas。LAM幾乎只發生在成年女性身上,百萬人中僅有5人,但也出現過成年男性與兒童患者的報告。LAM可以是孤發性的(Sporadic LAM),也可能發生在結節硬化症患者身上(TSC-LAM)。一般成年人肺功能會隨年齡增長而下降,而LAM患者肺功能下降的速率,是一般人的二到四倍以上。在症狀出現後10年內,多數患者會出現日常活動時呼吸困難、氣胸復發和需要補充氧氣的缺氧。

根據報告LAM會在移植後的肺中復發,與該疾病的轉移機制一致,但尚未報告導致移植肺失敗或危及移植資格。基因學研究揭示了從個別患者的肺與肺外病變中取得的腫瘤細胞的複製起源。浸潤LAM患者肺部的腫瘤細胞具有平滑肌特徵和良性的組織病理學外觀,出自未知來源,在血液和淋巴液中循環,並且具有不活動的TSC1或2基因突變。由此造成的TSC基因功能喪失,穩定地活化哺乳類雷帕靶蛋白(mTOR)信號通路。mTOR調節多種細胞功能,包括生長、運動和存活。LAM細胞還表現淋巴管生成生長因子,血管內皮生長因子D(VEGF-D),VEGF-D可能促進淋巴管生成和轉移性擴散。LAM病變細胞中只有一部分細胞有TSC基因突變,表明間質細胞的強烈募集在發病機制中扮演重要角色。

這份指南的目的是為LAM的診斷和治療提供建議,並反映自歐洲呼吸學會LAM指南發布以來的5年內取得的進展。這份指南並非旨在強制實施治療標準。它們為LAM的診斷和治療提供了理性決策的基礎。臨床醫生、患者、第三方付款人、機構審查委員會、其他利益相關者或法院不應將這些建議視為規定。(後面我就不翻了,大意是運用要有彈性,要考量臨床上各別獨特的狀況)

 


 

翻譯guidelines本不該由我這種外行人來碰,我主要想借這個機會好好把內文讀一讀,不懂的地方查一查。有翻錯請指正。

 

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